Эпилепсия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии. Эпилептический статус


МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова»
Институт медицинского образования Кафедра неврологии и психиатрии Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии имени В. М. Бехтерева»
Государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи имени И. И. Джанелидзе»






Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев





ЭПИЛЕПСИЯ


Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии. Эпилептический статус




Учебное пособие для клинических ординаторов, обучающихся по специальности «Неврология», врачей-неврологов
















Санкт-Петербург ФОЛИАНТ 2019

УДК 616.853-9
ББК 56.12
     Л61

          Рецензент:
          Хачатрян В. А. — руководитель отделения нейрохирургии для детей № 7 ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» М3 РФ, заслуженный деятель науки, д-р мед. наук, профессор

       Липатова Л. В. Эпилепсия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии. Эпилептический статус : Учебное пособие / Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. — СПб : Фолиант, 2019. — 56 с.

ISBN 978-5-93929-299-3

В учебном пособии рассматриваются современные неврологические аспекты эпилепсии. Подробно разбираются вопросы современной классификации, этиологии, патоморфологии, патогенеза, клинической диагностики, дифференциального диагноза и лечения эпилепсии. Отдельный раздел посвящен эпилептическому статусу и его лечению.
Учебное пособие предназначено для клинических ординаторов, обучающихся по специальности 31.08.42 «Неврология», и врачей-неврологов.


УДК 616.853-9
ББК 56.12


                                      Рекомендовано в качестве учебного пособия Учебно-методическим советом
                                      ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» М3 РФ
                                      Протокол № 2/19 от 22.01.2019




Права на данное издание принадлежат ООО «Издательство ФОЛИАНТ».
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения ООО «Издательство ФОЛИАНТ»





© Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев, 2019
ISBN 978-5-93929-299-3 © ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2019

КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ

Липатова Людмила Валентиновна — д-р мед. наук, главный научный сотрудник отделения лечения органических психических заболеваний и эпилепсии ФГБУ «НМИЦ ПН им. В. М. Бехтерева» Минздрава России; профессор кафедры неврологии и психиатрии ИМО ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России
Алексеева Татьяна Михайловна — д-р мед. наук, заведующая кафедрой неврологии и психиатрии ИМО ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России
Малышев Станислав Михайлович — аспирант кафедры неврологии и психиатрии ИМО ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, врач-невролог нейрохирургического отделения № 2 РНХИ им. проф. А. Л. Поленова — филиала НМИЦ им. В. А. Алмазова

ОГЛАВЛЕНИЕ

Формируемые компетенции.................................. 5
Введение................................................. 6
Определения и классификация.............................. 7
Этиология............................................... 15
Патоморфология и патогенез.............................. 17
Клиническая диагностика................................. 19
Дополнительные методы диагностики....................... 22
Дифференциальный диагноз................................ 26
Лечение................................................. 27
Эпилептический статус................................... 35
Список литературы....................................... 40
Оценочные средства...................................... 43
Тестовые задания........................................ 44
Ситуационные задачи..................................... 51

ФОРМИРУЕМЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ

ПК-1 — готовность к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья и включающих в себя формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития, а также направленных на устранение вредного влияния на здоровье человека факторов среды его обитания.
ПК-2 — готовность к проведению профилактических медицинских осмотров, диспансеризации и осуществлению диспансерного наблюдения за здоровыми и хроническими больными.
ПК-5 — готовность к определению у пациентов патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем.
ПК-6 — готовность к ведению и лечению пациентов, нуждающихся в оказании неврологической медицинской помощи.
ПК-8 — готовность к применению природных лечебных факторов, лекарственной, немедикаментозной терапии и других методов у пациентов, нуждающихся в медицинской реабилитации и санаторно-курортном лечении.

ВВЕДЕНИЕ

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы и входит в число основных неврологических причин инвалидизации и смертности во всех регионах мира [1,2]. По разным оценкам, в мире эпилепсией страдают от 50 до 75 млн человек [2-4]. Распространенность активной эпилепсии в течение жизни составляет 7,6 случая на 1000 населения, ежегодная кумулятивная заболеваемость — 67,77 на 100 000 населения [5]. Наибольшая заболеваемость данной патологией отмечается в грудном и пожилом (60 лет и старше) возрасте и, по данным большинства исследований, выше у мужчин, чем у женщин. Эпилепсия также характеризуется двух-трехкратным повышением риска преждевременной смерти по сравнению с таковой в общей популяции [6]. Причины смерти приблизительно у 1/3 пациентов непосредственно вызваны нарушениями во время приступа. Внезапная, непредвиденная смерть (англ. sudden unexpected death in epilepsy — SUDEP) может встречаться у больных эпилепсией молодого возраста с активными припадками, чаще всего судорожного характера. Немало смертельных случаев происходит у пациентов во время ночного сна. В этой ситуации степень риска составляет от 1,3 до 9,3 случая на 1000 пациентов. Наконец, во всем мире пациенты с эпилепсией сталкиваются не только с проблемами медицинского характера, но и с социальными ограничениями, в том числе стигматизацией.

                ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ





Основные определения. Международной противоэпилептиче-ской лигой (англ. International League Against Epilepsy — ILAE) приняты следующие определения:
   ♦ Эпилептический приступ — преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга [7].
   ♦ Эпилепсия — заболевание головного мозга, характеризующееся одним из следующих состояний:
     - как минимум два неспровоцированных (либо рефлекторных) приступа с интервалом более 24 часов;
     - один неспровоцированный (либо рефлекторный) приступ и вероятность повторных припадков, равная общему риску рецидива (не менее 60%) после двух неспровоцированных приступов, в последующие 10 лет;
     - диагноз эпилептического синдрома [8].
   Эпилептические приступы, возникающие в непосредственной временной и причинной связи с острыми поражениями головного мозга, называют острыми симптоматическими (спровоцированными, индуцированными, ситуационно обусловленными, эпилептическими реакциями). Например, они могут наблюдаться в первые семь дней после субарахноидального кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, а также при гипогликемии, эклампсии, абстинентном синдроме и т. д. Острые симптоматические приступы представляют собой неспецифическую реакцию центральной нервной системы на повреждение, что отличает их от собственно эпилептических приступов.
   В клинической практике эпилептическим синдромом нередко называют тип течения патологии головного мозга (опухоли, арте

7

Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. ЭПИЛЕПСИЯ

риовенозной мальформации), при котором центральным симптомом являются повторные эпилептические приступы. Однако в определении ILAE под этим термином понимается эпилептическое заболевание, для которого типична определенная совокупность клинических характеристик: возраста манифестации, типа приступов, изменений электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и т. д. В этом смысле эпилептическими синдромами являются, например, синдром Леннокса-Гасто, юношеская миоклоническая эпилепсия и т. д.
   Классификация типов эпилептических приступов в нынешней редакции была принята ILAE в 2017 г. [9] (табл. 1).
   Определение типа приступа начинается с решения вопроса о принципиальном расположении его источника в головном мозге. Фокальные приступы начинаются лишь в одном из больших полушарий конечного мозга; генерализованные — одновременно в обоих. В случае, если в данных условиях (например, из-за недостатка информации) не удается обоснованно определить тип начала пароксизма, следует говорить о приступе с неизвестным началом. Фокальный приступ предполагает наличие эпилептического очага (лат. focus) — зоны патологического возбуждения в некотором участке коры больших полушарий. В результате распространения чрезмерной, гиперсинхронной биоэлектрической активности на функционально значимые области коры возникают симптомы их раздражения, которые и формируют семиологическую картину приступа. Патологическое возбуждение при этом может переходить и на противоположное полушарие.
   Генерализованные приступы исходят, вероятнее всего, из срединных структур головного мозга (в частности, из неспецифических ядер таламуса), поэтому эпилептическая активность в данном случае сразу охватывает оба полушария и в структуре пароксизма в большинстве случаев не удается выделить симптомы раздражения конкретных участков коры. Таким образом, предположение о том, является ли эпилептический пароксизм фокальным либо генерализованным, можно выдвинуть, исходя из характера его внешних проявлений (семиологии) и последовательности их развития; эта гипотеза может быть подтверждена или отвергнута с помощью регистрации иктального события (лат. ictus — припадок) на ЭЭГ.

8

ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Таблица 1
Классификация типов эпилептических приступов Международной противоэпилептической лиги (2017) [9]


Типы эпилептических приступов

С фокальным началом           С генерализо-    С неизвестным    Неклассифи- 
                             ванным началом       началом        цируемые   
1. По состоянию сознания:   ♦ Моторные        ♦ Моторные        Вследствие  
♦ с утратой сознания;       (судорожные):     (судорожные):     недостатка  
♦ без утраты сознания       - тонико-         - тонико-         информации  
2. По виду начала приступа: клонические;      клонические;          или     
♦ с моторным началом:       - тонические;     - эпилептические невозможности
- автоматизмы;              - клонические;    спазмы.            отнесения  
- атонические;              - миоклонические; ♦ Немоторные:      к другим   
- клонические;              - миокпонико-      - с остановкой   категориям  
- эпилептические            тонико-              поведения                  
спазмы;                     кпонические;                                    
- гиперкинетические;        - миокпонико-                                   
- миоклонические;           атонические;                                    
- тонические.               - атонические                                   
♦ С немоторным началом:     ♦ Немоторные                                    
- автономные;               (абсансы):                                      
- остановка активности;     - типичные;                                     
- когнитивные;              - атипичные;                                    
- эмоциональные;            - миоклонические;                               
- сенсорные                 - миоклония век                                 
3. По наличию в структуре                                                   
приступа трансформации                                                      
в билатеральные                                                             
тонико-клонические                                                          
судороги:                                                                   
♦ с трансформацией                                                          
в билатеральные                                                             
тонико-клонические                                                          
судороги;                                                                   
♦ без трансформации                                                         

   Как фокальные, так и генерализованные приступы могут быть моторными (судорожными) или немоторными (бессудо-рожными). Например, для фокальных моторных приступов, исходящих из предцентральной извилины лобной доли, характерен джексоновский марш, т. е. распространение клонических судорог с одного сегмента контралатеральной половины тела на прилежащие в соответствии с соматотопической организацией двигательной коры головного мозга (лицо ^ рука ^ нога). Аналогичный феномен наблюдается и во время фокальных сомато

9

Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. ЭПИЛЕПСИЯ

сенсорных приступов при локализации эпилептического очага в постцентральной извилине.
   Фокальные приступы далее подразделяют с точки зрения состояния сознания. В классификации ILAE под сознанием понимают в первую очередь сохранность ориентировки в окружающей среде и в собственной личности, а также способность адекватно воспринимать события во время приступа [9, 10]. Следует подчеркнуть, что утрата сознания при эпилептических пароксизмах не обязательно сопровождается падением.
   Фокальные немоторные приступы могут проявляться чувствительными феноменами различной модальности, а также преходящими психическими нарушениями. Примером последних является дежа вю (фр. бе]а vu) — ощущение «уже виденного»; такие припадки классифицируются как фокальные когнитивные [10]. Фокальные немоторные приступы без утраты сознания могут непосредственно переходить в моторные, в том числе с трансформацией в двусторонние тонико-клонические. В этом случае они выступают в качестве предвестника — ауры (греч. аира — ветерок, дуновение). Благодаря ауре пациент с эпилепсией может успеть обезопасить себя от травм, прежде чем потеряет сознание. Кроме того, характер ауры имеет большую диагностическую ценность, поскольку указывает на локализацию и (или) латерализацию эпилептического очага.
   Приступы различных типов могут также предваряться так называемой продромой в виде ухудшения общего самочувствия, сниженного настроения, раздражительности, несистемного головокружения и других неспецифических симптомов. В отличие от ауры, продрома не является частью эпилептического приступа и обычно возникает за несколько часов или дней до его развития.
   Тонико-клонический приступ относится к моторным (судорожным) генерализованным. В своем развитии он проходит две стадии общей длительностью 1-2 мин. Первая, тоническая стадия начинается с внезапной утраты сознания, падения и короткого тонического сокращения мышц туловища сгибательного характера, быстро распространяющегося на конечности и затем сменяющегося значительно более продолжительным разгибанием. Глаза пациента полуоткрыты, отмечается мидриаз, стойкий поворот глазных яблок вверх. Резкое сжатие челюстей в начале приступа нередко приводит к прикусыванию языка или

10

ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

щек. Сокращение дыхательной мускулатуры объясняет характерный стон или крик, непроизвольно издаваемый пациентами на этой стадии, а также центральное апноэ и цианоз. Артериальное давление и частота сердечных сокращений нарастают, отмечается гипергидроз и гиперсекреция желез трахеобронхиального дерева. Во время клонической стадии у пациента развиваются распространенные ритмичные судороги постепенно убывающей частоты. Клонические сокращения переходят в диффузную мышечную атонию, которая сначала может прерываться короткими сгибательными спазмами. Стойкая атония указывает на окончание приступа. В результате расслабления сфинктеров уретры в этот момент может произойти непроизвольное мочеиспускание. После приступа пациент засыпает либо в течение какого-то времени пребывает в состоянии спутанного сознания. Может отмечаться головная или диффузная мышечная боль. Приступ пациентом амнезируется.
   При значительном распространении эпилептической активности возможна трансформация фокального приступа в двусторонние тонико-клонические судороги. В связи с этим большое значение для правильной классификации приступа имеет детальное выяснение развития его семиологии и выявление признаков фокального начала пароксизма.
   Генерализованные бессудорожные приступы называются абсансами (фр. absense — отсутствие, рассеянность). Центральным проявлением абсансов является внезапная кратковременная (от 5 до 30 с) утрата сознания. Пациент замирает, его взгляд фиксирован, лицо принимает отсутствующее выражение вследствие расслабления мимической мускулатуры. В некоторых случаях в структуре абсанса имеется второстепенный двигательный компонент, иногда в виде непроизвольного и бесцельного продолжения начатой активности. Приступ резко заканчивается и амнезируется, а пациент моментально возвращается в ясное сознание и может даже не заметить, что у него произошел абсанс. Важно помнить, что схожим образом могут протекать и фокальные бессудорожные приступы с остановкой поведения и утратой сознания, что чаще наблюдается при локализации эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли.
   Классификация эпилепсии (рис. 1) была принята ILAE в 2017 г. и, по сути, содержит в себе общий алгоритм диагностики данного заболевания [11].

11