Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей с заболеваниями нервной системы

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ 
И КОГНИТИВНЫЕ ДИСФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ 
С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 

Научно-практическое руководство

Министерство здравоохранения России
Государственное бюджетное образовательное учреждение 
высшего профессионального образования 
«Российский национальный исследовательский медицинский 
университет им. Н.И. Пирогова» 
Министерства здравоохранения России

Н.Н. Заваденко, С.А. Немкова

СПЕЦИАЛЬНОЕ ИЗДАТЕЛЬСТВО МЕДИЦИНСКИХ КНИГ

И К
МС

Москва
2017

УДК [616-007.1:616.8-053.2](035.3)
ББК 
57.336.12я81
 
З-13

Заваденко Николай Николаевич.
Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей с заболеваниями нервной системы: научно-практическое рук. / Н.Н. Заваденко, С.А. Немкова; М-во здравоохранения России, ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова 
Минздрава России. — М.: МК, 2017. — 360 с. — ISBN 978-5-91894-052-5
I. Немкова Светлана Александровна.
Агентство СИП

Дети раннего возраста с нарушениями развития составляют значительную часть 
пациентов в практике педиатров, детских неврологов и психиатров, а также специалистов смежных областей: реабилитологов, коррекционных педагогов, психологов, 
логопедов, дефектологов. Авторы книги стремились с междисциплинарных позиций 
обобщить современные данные о нарушениях развития речи, дислексии и дисграфии, 
синдроме дефицита внимания с гиперактивностью, детских церебральных параличах, 
а также расстройствах нервно-психического развития при эпилепсии и когнитивных 
дисфункциях в отдаленном периоде черепно-мозговых травм. 
Материалы руководства будут полезны для практических врачей, исследователей 
и специалистов разных направлений, работающих в междисциплинарных консультативно-диагностических, коррекционных и реабилитационных центрах и отделениях, 
неврологических и психоневрологических клиниках, а также для обучающихся — студентов вузов, клинических интернов и ординаторов, аспирантов, слушателей циклов 
дополнительного профессионального образования.

УДК [616-007.1:616.8-053.2](035.3)
ББК 57.336.12я81

© Заваденко Н.Н., Немкова С.А., 2017
©  ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 2017
©  Оформление. ООО «МК», 2017
©  ООО «МК», 2017

Все права защищены. Никакая часть данной книги не может 
быть воспроизведена в какой-либо форме без письменного 
разрешения владельцев авторских прав.

Рецензенты:
Авакян Г.Н. — д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской 
генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
Гузева В.И. — д.м.н., профессор, заведующая кафедрой нервных болезней ГБОУ ВПО 
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет 
Минздрава России, главный внештатный детский специалист Минздрава России по 
специальности «Неврология».

Издательство не несет ответственности за содержание авторского материала.

Утверждено Центральным координационным методическим советом 
ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России

З-13

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений .................................................................................................................  4

Глава I. 
Нарушения нервно-психического развития у детей. 
Классификация, причины, диагностическая оценка (Заваденко Н.Н.) ...............  7

Глава II. Нарушения формирования устной и письменной речи у детей. 
Дисфазия развития. Дислексия и дисграфия (Заваденко Н.Н.) ............................ 25

Глава III. Синдром дефицита внимания и гиперактивности (Заваденко Н.Н.).................... 73

Глава IV. Нарушения нервно-психического развития у детей 
с эпилепсией (Заваденко Н.Н.) ...............................................................................114

Глава V. 
Нарушения психического развития и когнитивных функций 
при детском церебральном параличе (Немкова С.А.) ............................................126

Глава VI. Речевые нарушения при детском церебральном параличе (Немкова С.А.) ..........232

Глава VII. Последствия черепно-мозговой травмы у детей и подростков 
(Немкова С.А., Заваденко Н.Н.) ..............................................................................261

Приложения .............................................................................................................................308

Список литературы ..................................................................................................................329

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АШТР 
— 
асимметричный шейный тонический рефлекс
АЭП 
— 
антиэпилептические препараты
ВОЗ 
— 
Всемирная организация здравоохранения
ВПФ 
— 
высшая психическая функция
ГАМК 
— 
гамма-аминомасляная кислота
ДПК 
— 
динамическая проприоцептивная коррекция
ДЦП 
— 
детский церебральный паралич
ДЭРД 
— 
доброкачественные эпилептиформные разряды детства
ЗПР 
— 
задержка психического развития
ИПФА 
— 
индивидуальный профиль функциональных асимметрий
КНДК 
— 
комплексная нейродинамическая коррекция 
КТ 
— 
компьютерная томография
МКБ-10 — 
Международная классификация болезней Х пересмотра
ММД 
— 
минимальная мозговая дисфункция
МРТ 
— 
магнито-резонансная томография
ОНР 
— 
общее недоразвитие речи
РАС 
— 
расстройства аутистического спектра
СДВГ 
— 
синдром дефицита внимания и гиперактивности
УО 
— 
умственная отсталость
УФ 
— 
управляющие функции
ЦНС 
– 
центральная нервная система
ЦТТ 
— 
центр тяжести тела
ЧМТ 
— 
черепно-мозговая травма
ЭЭГ 
— 
электроэнцефалография

Список сокращений 
5

CSWS 
— 
 продолженная пик-волновой активностью медленноволнового 
сна (continuous spikes and waves during slow sleep)
DSM 
— 
 диагностическое и статистическое руководство по психическим заболеваниям (Diagnostic and Statistical Manual of Mental 
Disorders)
ESES 
— 
 эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленноволнового сна (epilepsy with electrical status epilepticus during 
slow sleep)
IQ 
— 
общий интеллектуальный показатель (Intelligence Quotient)
RAN 
— 
 rapid automatized naming (быстрое автоматизированное называние слов)

Дети раннего возраста с нарушениями развития составляют значительную 
часть пациентов в практике педиатров, детских неврологов и психиатров, 
а также широкого круга специалистов смежных областей: реабилитологов, 
коррекционных педагогов, психологов, логопедов, дефектологов. Нарушения 
нервно-психического развития — группа состояний с началом в период детства. 
Они манифестируют на ранних этапах развития и в большинстве случаев до 
того, как ребенок начинает обучение в школе. Диапазон клинических форм 
широк — от общего отставания в интеллектуальном развитии до специфических 
когнитивных дефицитов и трудностей обучения. 

КЛАССИФИКАЦИЯ

В Международной классификации болезней (10-й пересмотр) (МКБ10) (1994) и Диагностическом и статистическом руководстве по психическим 
расстройствам американской психиатрической ассоциации, издании IV 
(DSM-IV) (2000) эти состояния были представлены в разделе «Расстройства, 
обычно впервые диагностируемые в младенческом, детском и подростковом 
возрасте», а в недавно опубликованном издании DSM-V (2013) составляют 
самостоятельный раздел «Нарушения нервно-психического развития» (англ. 
neurodevelopmental disorders).
В DSM-V (2013) представлены следующие клинические формы нарушения 
нервно-психического развития (в скобках приводим шифры по DSM-V 
и МКБ-10):
1. Общая интеллектуальная недостаточность (расстройство развития интеллекта):
– легкая (319, F70);
– умеренная (319, F71);

Глава I

НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО 
РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ. 
КЛАССИФИКАЦИЯ, ПРИЧИНЫ, 
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА

Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей

– тяжелая (319, F72);
– глубокая (319, F73);
– общая задержка развития (315.8, F88).
2. Коммуникативные расстройства:
– расстройство развития речи (315.39, F80.9);
– расстройство звукопроизношения (315.39, F80.0);
– расстройство беглости речи (заикание) (315.35, F80.81);
– социальное (прагматическое) расстройство коммуникации (315.39, 
F80.89).
3. Расстройства аутистического спектра (299.00, F84.0).
4. Синдром дефицита внимания и гиперактивности (314.0, F90).
5. Специфические расстройства обучения:
– с нарушениями чтения (315.00, F81.0);
– нарушениями письма (315.2, F81.81);
– трудностями в математике (315.1, F8I.2).
6. Расстройства развития двигательной сферы:
– расстройство развития координации (315.4, F82);
– двигательное расстройство со стереотипиями (307.3, F98.4);
– тикозные расстройства и синдром Туретта (307.2, F95).
В DSM-V (2013) термин «общая интеллектуальная недостаточность (или 
расстройство развития интеллекта)» заменил прежнее название «умственная 
отсталость», применявшееся в МКБ-10 (1994) и DSM-IV (2000). При этом 
оценка тяжести общей интеллектуальной недостаточности в большей степени 
основывается на характеристиках адаптивного функционирования, а не на 
показателях исследования интеллекта (IQ). Адаптивное функционирование 
оценивается по трем сферам: 
 
Концептуальная (академическая).
 
Социальные контакты.
 
Практические (повседневные) навыки. 
Как известно, по МКБ-10 (1994) в зависимости от значений общего 
интеллектуального показателя (IQ), чаще всего определяемого по методу 
Д. Векслера, разграничивается несколько уровней умственной отсталости:
– F70 — легкая: IQ = 69–50;
– F71 — умеренная: IQ = 49–35;
– F72 — тяжелая: IQ = 34–20;
– F73 — глубокая: IQ = ниже 20.
Среди форм общей интеллектуальной недостаточности по отношению 
к группе пациентов раннего возраста (до достижения 6 лет) в международной 
литературе и в DSM-V (2013) применяется термин «общая задержка развития» 
(global developmental delay). Общая задержка развития характеризуется значительным отставанием по двум или более сферам. У этих детей отмечаются нарушения моторики, речи, логического мышления, социально-эмоционального и 
адаптивного поведения, одновременно могут присутствовать расстройства зрения или слуха. Когда пациенты становятся старше, многим из них ставится диагноз общей интеллектуальной недостаточности (умственной отсталости) (Michelson D.J. и др., 2011, Moeschler J.B. и др., 2014). В тех случаях, когда задержка 
развития отмечается лишь в одной сфере, диагноз общей задержки развития не 

Глава I. Нарушения нервно-психического развития у детей  
9

ставится. Таким образом, эта формулировка предваряет диагноз умственной отсталости у пациентов раннего возраста (до 5 лет включительно), у которых может быть затруднена точная оценка общего интеллектуального показателя (IQ).
Распространенность 
среди 
детского 
населения 
случаев 
общей 
интеллектуальной недостаточности (умственной отсталости) и «общей задержки 
развития» достигает 1–3% (Новиков П.В., 2009, Michelson D.J. и др., 2011, Moeschler J.B. и др., 2014).
Между тем, в практике отечественных специалистов задержка развития 
часто определяется как существенное отставание по сравнению с нормативными 
показателями в любой (т.е., хотя бы в одной) из основных сфер: двигательной, 
коммуникативной, 
когнитивной, 
адаптивно-поведенческой, 
социальноэмоциональной. При таком подходе популяционная частота задержек нервнопсихического развития у детей раннего возраста оценивается примерно в 10% 
(Новиков П.В., 2009, Скоромец А.П. и др., 2011). 
Отметим, что двигательное (физическое) развитие подразумевает формирование моторных навыков, координации работы разных групп мышц, мышечной силы, выносливости, гибкости, выполнения последовательностей движений. Коммуникативное развитие — становление экспрессивных и рецептивных 
навыков общения, включая устную и письменную речь, язык жестов. Когнитивное (познавательное) развитие — формирование высших психических функций, 
интеллектуальных способностей и навыков, необходимых для успешного обучения, а также умения в нужные моменты применять усвоенную информацию 
и принимать решения. Социально-эмоциональное развитие включает общение и 
взаимодействие с окружающими, умение формировать и поддерживать взаимоотношения с другими людьми, понимание социального и эмоционального значения межличностных контактов, умение вести себя в различных социальных 
ситуациях. Адаптивное поведение — способность приспосабливаться к окружающим условиям и проявлять при этом самостоятельность, включая самообслуживание (прием пищи, одевание и др.), выполнение дел и заданий, применение 
технических устройств, заботу о себе и окружающих (Заваденко Н.Н, 2015).
Следует отметить, что нарушения развития по каждой из основных сфер могут доминировать уже на ранних клинических стадиях различных заболеваний, 
что необходимо учитывать с целью их ранней диагностики. Так, при детских 
церебральных параличах (ДЦП) в первую очередь страдает двигательное развитие, при интеллектуальной недостаточности (умственной отсталости) — когнитивное, дисфазии (алалии) — коммуникативное, расстройствах аутистического 
спектра — социально-эмоциональное, расстройствах обучения и синдроме дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) — когнитивное и поведенческое 
развитие.
Однако у детей с различными формами психоневрологической патологии 
нередко отмечается отставание в развитии по нескольким сферам, что может 
быть обусловлено, с одной стороны, степенью и обширностью поражения ЦНС 
(в результате чего при ДЦП, например, может значительно нарушаться развитие когнитивных функций и речи), а с другой — взаимосвязью формирования 
разных сфер индивидуального развития.
Кроме того, отечественными специалистами широко применяется термин 
«задержка психического развития» (ЗПР), введенный в 1960-е г. для обозначе

Нарушения развития и когнитивные дисфункции у детей

ния пограничных нарушений интеллектуального развития (Сухарева Г.Е., 1965; 
Лебединский В.В., 1985; Макаров И.В., 2013). ЗПР — вариант психического дизонтогенеза, к которому относятся различные по этиологии, патогенезу, 
клиническим проявлениям и особенностям динамики состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между 
интеллектуальной нормой и умственной отсталостью и имеющие тенденцию к 
положительной динамике при хорошо организованной реабилитационной работе (Макаров И.В., 2013). 
М.Ш. Вроно (1983) выделил следующие клинические признаки, характерные для всех форм ЗПР: 1) запаздывание развития основных психофизических 
функций (моторики, речи, социального поведения); 2) эмоциональная незрелость; 3) неравномерность развития отдельных психических функций; 4) функциональный, обратимый характер нарушений. 
К.С. Лебединская (1982), исходя из этиологического принципа, описала четыре основных варианта задержки психического развития:
1) конституционального происхождения;
2) соматогенного происхождения;
3) психогенного происхождения;
4) церебрально-органического генеза.
В.В. Лебединский (1985, 2003) выделял шесть основных видов нарушений 
психического развития у детей:
1. Необратимое психическое недоразвитие (олигофрения).
2. Задержанное психическое развитие (обратимое — полностью или частично).
3. Поврежденное психическое развитие — деменция (наличие предшествующего периода нормального психического развития).
4. Дефицитарное развитие (в условиях нарушения зрения, слуха, соматической патологии).
5. Искаженное психическое развитие (ранний детский аутизм).
6. Дисгармоническое психическое развитие (психопатии).
Наиболее полная клиническая классификация форм ЗПР была предложена 
В.В. Ковалевым (1995):
1. Дизонтогенетические формы ЗПР:
а) при психическом инфантилизме;
б) при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности: задержках развития речи, отставании развития психомоторики, школьных навыков.
2. Энцефалопатические формы ЗПР:
а) церебрастенические синдромы с запаздыванием развития школьных навыков;
б) психоорганические синдромы с нарушением высших психических 
функций;
в) пограничная интеллектуальная недостаточность при ДЦП;
г) интеллектуальная недостаточность при алалии.
3. ЗПР вторичного характера при сенсорных дефектах:
а) при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости;
б) при слепоте, возникшей в раннем детстве.

Глава I. Нарушения нервно-психического развития у детей  
11

4. ЗПР, связанная с ранней социальной депривацией (дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства — «педагогической запущенностью»).
В.В. Ковалев (1995) отмечал, что состояния, относимые к ЗПР, являются составной частью более широкого понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность».
В отношении задержек раннего развития и ЗПР представляется наиболее 
правомерным, как для случаев «общей задержки развития» по DSM-V (2013), 
применять указанные термины и диагностические формулировки к пациентам раннего и дошкольного возраста. В дальнейшем на основании результатов 
обследования, включая оценку показателей развития ребенка с помощью современных информативных методов, диагноз должен быть уточнен. При отсутствии признаков общей интеллектуальной недостаточности обычно диагностируется один или сочетание из нескольких вариантов «минимальных мозговых 
дисфункций». В частности, в разделе F8 «Нарушения психологического развития» МКБ-10 (1994) представлены рубрики F80 — расстройства развития речи, 
F81 — расстройства развития школьных навыков, F82 — расстройства развития двигательных функций (диспраксия развития). Раздел F9 «Поведенческие 
и эмоциональные расстройства детского и подросткового возраста» содержит 
рубрику F90 — гиперкинетические расстройства (или СДВГ).
У ряда детей с задержкой раннего развития в результате динамического 
наблюдения устанавливается диагноз одного из вариантов расстройств аутистического спектра (РАС). РАС представляют собой группу комплексных нарушений психического развития, характеризующихся отсутствием способности 
к социальному взаимодействию, общению, стереотипностью поведения (Н.В. 
Симашкова, 2013). Для больных также характерны фобии, возбуждение, нарушения пищевого поведения и другие неспецифические симптомы. Спектр 
неврологических нарушений у детей с РАС довольно широк и может включать 
следующие проявления: замедленное и дисгармоничное раннее психомоторное развитие; особенности сенсорного восприятия/обработки; ригидность и 
монотонность двигательных и психических реакций; двигательная расторможенность и повышенная возбудимость; двигательные стереотипии; нарушения 
координации движений; нарушения формирования праксиса (диспраксия); 
нарушения экспрессивных двигательных навыков; расстройства развития речи 
и нарушения артикуляции; тики; эпилепсия. При этом РАС являются гетерогенной группой заболеваний с различной этиологией и патогенетическими механизмами. 
Причинами общей задержки развития / интеллектуальной недостаточности 
у детей могут быть (Новиков П.В., 2009, Скоромец А.П. и др., 2011, Пальчик А.Б., 
2013, Michelson D.J. и др., 2011, Pina-Garza E.J. и др., 2013, Moeschler J.B. и др., 
2014): 
1. Перинатальная патология ЦНС: гипоксически-ишемические, травматические поражения, внутриутробные инфекции (ВИЧ-инфекция, врожденный 
сифилис, врожденный лимфоцитарный хориоменингит, цитомегаловирусная 
инфекция, краснуха, токсоплазмоз) и интоксикации (алкоголь, наркотические 
вещества, свинец и др.).
2. Пороки развития мозга.